Nervenzellen fressen ihre Feinde auf – Zelleigene Schutzprogramme

Sie fressen die defekten Eiweiße, die sie angreifen und mit dem Tod bedrohen, auf und verdauen sie. Jede Zelle hat dafür spezielle Schutzprogramme. Die grundlegenden Schutzmechanismen bei Nervenzellen haben jetzt der Biologe Prof. Ron Kopito und seine Mitarbeiter von der Stanford Universität in Stanford, Kalifornien, USA entschlüsselt. Er berichtete darüber auf der internationalen Konferenz „Neurodegenerative Diseases: Molecular Mechanisms in a Functional Genomics Framework“ im Max Delbrück Communications Center (MDC.C) in Berlin.

Forscher vermuten, dass die unlöslichen Eiweißablagerungen des defekten Proteins Huntingtin die Ursache für Chorea Huntington sind. Die Krankheit löst heftige, unkontrollierte Bewegungen, einen torkelnden Gang und Grimassenschneiden aus, weshalb sie auch „Veitstanz“ genannt wurde. Ihr wissenschaftlicher Name Chorea (altgriech. für Tanz) Huntington geht auf den amerikanischen Arzt George Huntington zurück, der sie 1872 als Erster genau beschrieben hat. Die unheilbare Krankheit ist genetisch bedingt.

Ataxin-1 ist ein weiteres defektes Protein, das die spinozerebelläre Ataxie auslöst, ebenfalls ein unheilbares, erblich bedingtes Nervenleiden. Betroffene haben einen taumelnden Gang, können kaum ihre Hand- und Beinbewegungen koordinieren und haben eine undeutliche, verwaschene Sprache. Die Symptome werden, wie bei Chorea Hungtington und anderen neurodegenerativen Erkrankungen von absterbenden Nervenzellen (Neuronen) ausgelöst.

Bei den Schutzprogrammen handelt es sich, wie Professor Kopito ausführte, zum einen um das Ubiquitin-Proteasom-System. Es ist für die Qualitätskontrolle von Proteinen zuständig, sortiert defekte Proteine aus und zerstört sie. Wenn dieses System versagt, tritt ein zweites Schutzsystem auf den Plan, das Wissenschaftler Autophagie (Selbst-Fressen) nennen.

Dr. Kopito sagte: „Nach unseren bisher gewonnen Daten gehen wir davon aus, dass das Ubiquitin-Proteasom-System die defekten Proteine zerstört, bevor sie sich verklumpen und die Zellen schädigen. In einigen Fällen jedoch entwischen die defekten Proteine dieser Überwachung. Mit dem zweiten System, der Autophagie, wehren sich die Nervenzellen gegen die Vergiftung durch dann bereits verklumpten Formen der defekten Proteine Huntingtin und Ataxin-1“. Er betonte: „Allerdings greift die Autophagie nicht für defekte Proteine, die sich im Zellkern befinden. Das könnte erklären, weshalb Proteinablagerungen für die Nervenzellen schädlicher sind, wenn sie im Zellkern lagern.“

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