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Der Zusammenhang zwischen Hirnerkrankungen und Ionengleichgewicht

31.03.2006
Transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) umfassen eine Reihe lebensbedrohlicher Hirnerkrankungen bei verschiedenen Säugetierarten.

Erkenntnisse über die Auslöser von TSE und darüber, wie der Krankheitsverlauf zu schweren Neurodegenerationen führt, sind wichtige Schritte bei der Entwicklung von innovativen Behandlungsmöglichkeiten bei diesen Erkrankungen. TSE werden durch proteinartige Krankheitserreger, Prionen (PrP), hervorgerufen. PrP werden auch von gesunden menschlichen Nervenzellen (PrPC) produziert. Ihr pathogener Gegenpart jedoch sind mutierte Formen, die das Gehirn infizieren und den ausgedehnten Tod von Nervenzellen hervorrufen können.

Mit Blick auf die weit reichenden Auswirkungen der BSE-Epidemie bei Rinderbeständen in ganz Europa wurde im EU-Rahmen die molekulare Basis von TSE bei verschiedenen Säugetierarten und auch beim Menschen untersucht. Im Rahmne des EU-finanzierten Projekts PRP AND NEURODEGENER unter der Schirmherrschaft des Programms LIFE QUALITY befasste man sich mit der genauen Untersuchung der Zusammenhänge von PrP-Infektion und Neurodegeneration.

Einer der Kernpunkte dabei war der Einfluss einer PrP-Infektion auf Ionentransport und -gleichgewicht in Hirnzellen sowie auch die eventuelle Rolle eines Ungleichgewichts der Ionen beim Ausbruch einer Neurodegeneration. Die Projektpartner arbeiteten noch genauer an der Ergründung der Rolle von PrPC beim Ionentransport durch die Zellmembranen. Obwohl die PrPC-Expression mit der Kupferbindung korrelierte, konnte eine Beteiligung von PrPC beim Kupfertransport nicht bestätigt werden.

Kupfer kann in Abhängigkeit von der Konzentration der Kupferionen extrem toxisch, jedoch auch günstig für die Zellstabilität wirken. Daher ist der Erhalt eines Gleichgewichts auf molekularer Ebene äußerst wichtig. Experimentelle Studien haben ergeben, dass PrPC eine Rolle beim Schutz der Zellen vor einer exzessiven Konzentration von Kupfer-Ionen spielen könnte.

Durch die Fortsetzung dieser Forschungsarbeiten können sehr wahrscheinlich neue Erkenntnisse über die Rolle von PrPC in der Hirnphysiologie gewonnen werden, was den Weg zu neuen Erkenntnissen über TSE-bedingte Erkrankungen ebnet. Die finanzielle Tragweite dieser Studie kann in Hinblick auf die globale Aufmerksamkeit beim Auftreten von TSE, vor allem bei Rinderbeständen, deutlich sichtbar werden.

Prof. Alain Favier | ctm
Weitere Informationen:
http://www.ujf-grenoble.fr/

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