Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

UKE-Wissenschaftler klären Hintergrund der Erbkrankheit Osteopetrose auf

14.03.2006


Ein Forscherteam aus der Arbeitsgruppe von Prof. Dr. Dr. Thomas J. Jentsch am Zentrum für Molekulare Neurobiologie (ZMNH) der Universität Hamburg hat herausgefunden, dass das Zusammenspiel zweier Proteine essentiell für den Abbau von Knochensubstanz ist. Die Arbeit wurde in der aktuellen Ausgabe der international renommierten Wissenschaftszeitschrift "Nature" veröffentlicht.



Störungen im Knochenabbau führen zu Osteopetrose. Dabei handelt es sich um eine schwere Erbkrankheit, bei der Knochen zu dicht und deshalb instabil werden - sozusagen das Gegenteil der im Alter häufigen Osteoporose. Bei manchen Patienten kommt es gleichzeitig zum Untergang von Nervenzellen und zur Erblindung. Die Arbeitsgruppe um Jentsch sowie Forscher aus Montreal (Kanada) hatten in früheren Studien gezeigt, dass Mutationen in zwei verschiedenen Proteinen, die man ClC-7 und Ostm1 genannt hat, zu diesem Krankheitsbild führen können.



Die Hamburger Forscher haben nun herausgefunden, warum dies der Fall ist: Das Protein Ostm1 bildet einen molekularen Komplex mit dem Protein ClC-7, dessen Funktion der Transport von Chlorid-Ionen über die Zellwände ist. Beide Proteine zusammen erreichen die Lysosomen, die für den Abbau und das Recycling nicht mehr verwendeter Zellbestandteile verantwortlich sind. Außerdem finden sich Ostm1 und ClC-7 in Osteoklasten, den für den Abbau von Knochen spezialisierten Zellen. Ohne seinen Partner Ostm1 ist der Chloridtransporter ClC-7 so instabil, dass er fast nicht mehr nachzuweisen ist. In der Folge funktionieren das zelluläre Recycling und der Abbau von Knochen nicht mehr. So genanntes Speichermaterial ("Zellmüll") sammelt sich an, und darunter leiden die Körperzellen. Einige von ihnen, zum Beispiel im Gehirn, sterben sogar ab, die Knochendichte nimmt erheblich zu. Mäuse, denen entweder das Protein Ostm1 oder ClC-7 fehlt, sind kaum voneinander zu unterscheiden: Sie haben zu dichte Knochen, sind blind, verlieren bestimmte Nervenzellen und haben zudem graue Haare. Der Effekt auf die Haarfarbe ist noch völlig unverstanden, aber auch hier liegt die Lösung vermutlich im Zusammenspiel von Ostm1 und ClC-7.

Informationen bei Prof. Dr. Dr. Thomas J. Jentsch, Tel.: 040/42803-4741

Dr. Marion Schafft | idw
Weitere Informationen:
http://www.uke.uni-hamburg.de

Weitere Berichte zu: ClC-7 Erbkrankheit Knochen Osteopetrose Ostm1 Protein

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht Ionen gegen Herzrhythmusstörungen – Nicht-invasive Alternative zu Katheter-Eingriff
20.01.2017 | GSI Helmholtzzentrum für Schwerionenforschung GmbH

nachricht Leibwächter im Darm mit chemischer Waffe
20.01.2017 | Max-Planck-Institut für chemische Ökologie

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Innovatives Hochleistungsmaterial: Biofasern aus Florfliegenseide

Neuartige Biofasern aus einem Seidenprotein der Florfliege werden am Fraunhofer-Institut für Angewandte Polymerforschung IAP gemeinsam mit der Firma AMSilk GmbH entwickelt. Die Forscher arbeiten daran, das Protein in großen Mengen biotechnologisch herzustellen. Als hochgradig biegesteife Faser soll das Material künftig zum Beispiel in Leichtbaukunststoffen für die Verkehrstechnik eingesetzt werden. Im Bereich Medizintechnik sind beispielsweise biokompatible Seidenbeschichtungen von Implantaten denkbar. Ein erstes Materialmuster präsentiert das Fraunhofer IAP auf der Internationalen Grünen Woche in Berlin vom 20.1. bis 29.1.2017 in Halle 4.2 am Stand 212.

Zum Schutz des Nachwuchses vor bodennahen Fressfeinden lagern Florfliegen ihre Eier auf der Unterseite von Blättern ab – auf der Spitze von stabilen seidenen...

Im Focus: Verkehrsstau im Nichts

Konstanzer Physiker verbuchen neue Erfolge bei der Vermessung des Quanten-Vakuums

An der Universität Konstanz ist ein weiterer bedeutender Schritt hin zu einem völlig neuen experimentellen Zugang zur Quantenphysik gelungen. Das Team um Prof....

Im Focus: Traffic jam in empty space

New success for Konstanz physicists in studying the quantum vacuum

An important step towards a completely new experimental access to quantum physics has been made at University of Konstanz. The team of scientists headed by...

Im Focus: Textiler Hochwasserschutz erhöht Sicherheit

Wissenschaftler der TU Chemnitz präsentieren im Februar und März 2017 ein neues temporäres System zum Schutz gegen Hochwasser auf Baumessen in Chemnitz und Dresden

Auch die jüngsten Hochwasserereignisse zeigen, dass vielerorts das natürliche Rückhaltepotential von Uferbereichen schnell erschöpft ist und angrenzende...

Im Focus: Wie Darmbakterien krank machen

HZI-Forscher entschlüsseln Infektionsmechanismen von Yersinien und Immunantworten des Wirts

Yersinien verursachen schwere Darminfektionen. Um ihre Infektionsmechanismen besser zu verstehen, werden Studien mit dem Modellorganismus Yersinia...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Mittelstand 4.0 – Mehrwerte durch Digitalisierung: Hintergründe, Beispiele, Lösungen

20.01.2017 | Veranstaltungen

Nachhaltige Wassernutzung in der Landwirtschaft Osteuropas und Zentralasiens

19.01.2017 | Veranstaltungen

Künftige Rohstoffexperten aus aller Welt in Freiberg zur Winterschule

18.01.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

21.500 Euro für eine grüne Zukunft – Unserer Umwelt zuliebe

20.01.2017 | Unternehmensmeldung

innovations-report im Interview mit Rolf-Dieter Lafrenz, Gründer und Geschäftsführer der Hamburger Start ups Cargonexx

20.01.2017 | Unternehmensmeldung

Niederlande: Intelligente Lösungen für Bahn und Stahlindustrie werden gefördert

20.01.2017 | Förderungen Preise