Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Tödlicher Verkehrsstau in der Nervenzelle

24.10.2005


Die wobbler-Krankheit der Maus und ihre Heilung durch Gentherapie. Drei Mäuse auf einem Gitter zeigen, wie gut sie klettern können: Die linke Maus hat die neurodegenerative Erbkrankheit "wobbler" (wr/wr) und kann die Gitterstäbe nicht mehr greifen wie die normale Kontrollmaus (+/+) hinten rechts. Die ebenfalls normal greifende Maus vorne rechts trägt die Erbanlagen zur wobbler-Krankheit, (wr/wr), wurde aber duch ein künstlich eingebrachtes normales Gen ("Transgen", Vps54-tg) geheilt. Dieser Versuch beweist die Identität des wobbler-Gens mit dem Vps54-Gen. Aus: Nature Genetics online2005.


Mäuse liefern Forschern aus Bielefeld, Ann Arbor und Braunschweig neue Erkenntnisse über Nervenkrankheiten wie ALS

... mehr zu:
»Gen »Nervenzelle

Durch das Studium von Mäusen haben Wissenschaftler aus Deutschland und den USA einen bislang unbekannten Mechanismus für neurodegenerative Erbkrankheiten entdeckt. Ihr Ergebnis: Bei der so genannten "Wobbler-Maus", die an einem fortschreitenden Verlust von Nervenzellen leidet, ist ein Gen verändert, das eine wichtige Rolle bei Transport und Verteilung von Stoffen in der Zelle spielt. Der Defekt lässt sich durch die Einführung eines voll funktionsfähigen Gens heilen. An der von der Deutschen Forschungsgemeinschaft und dem Fonds der Chemischen Industrie geförderten Arbeit waren Forscher der Universitäten Bielefeld und Ann Arbor (Michigan, USA) sowie der Gesellschaft für Biotechnologische Forschung (GBF) in Braunschweig beteiligt. Ihre Ergebnisse beschreiben sie jetzt in der Online-Version der renommierten Fachzeitschrift "Nature Genetics".

Schon seit Jahrzehnten kennen Forscher die Labormaus-Mutante der "Wobbler" - englisch für "Wackler" - als Modell für die Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) beim Menschen. "Die Tiere leiden an einer fortschreitenden, von Zittern begleiteten Muskellähmung", erklärt dazu Prof. Harald Jockusch aus Bielefeld, der seit 25 Jahren an diesem Tiermodell forscht. Ursache für die tödlich verlaufende Krankheit ist das Absterben der großen motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die die Muskeln des Bewegungsapparats kontrollieren. "Die Symptome ähneln stark denen von ALS-kranken Menschen", sagt Jockusch. "An den Wobbler-Mäusen werden deshalb auch Therapien gegen das Absterben von Nervenzellen getestet." Der betroffene Erbfaktor, das mutierte Gen, blieb jedoch unbekannt.


Die Arbeiten der Bielefelder Forscherteams um Prof. Jockusch und Dr. Thomas Schmitt-John, inzwischen Professor an der Universität Aarhus in Dänemark, zeigen jetzt: Ein Defekt in einem Gen namens Vps54 ist die Ursache für den Verlust der Nervenzellen bei der Wobbler-Maus - und dieser Befund wirft ein neues Licht auf mögliche Krankheitsmechanismen, die auch für ALS-kranke Menschen von Bedeutung sein können. Die Befunde der Bielefelder Arbeitsgruppe wurden in Zusammenarbeit mit Dr. Andreas Lengeling von der GBF und Prof. Miriam Meisler aus Ann Arbor gewonnen.

"Im Inneren unserer Körperzellen spielt sich ein reger Containertransport ab", erklärt Schmitt-John dazu weiter. "Die Container sind mikroskopisch kleine Membranbläschen." Bei der Vielzahl verschiedener Transportgüter mit Funktionen an verschiedenen Orten müssen Ladung, Transportrichtung und Zieladresse genau abgestimmt sein. Die Zielfindung des richtigen Container-Terminals wird durch passgenaue Erkennungsmoleküle vermittelt: die "Vesicular protein sorting factors", kurz Vps. Der Bauplan für eines dieser Moleküle ist im Gen Vps54 gespeichert. Ist es defekt, können die Vesikel ihr Ziel nicht finden. Warum der resultierende "Verkehrsstau" innerhalb der Zelle zu einer Nervenschädigung führt, ist noch nicht vollständig verstanden. "Vermutlich sind Nervenzellen gegen Störungen der Stoffverteilung ganz besonders empfindlich, weil sie ständig Signalstoffe austauschen", erläutert GBF-Wissenschaftler und Projektpartner Dr. Andreas Lengeling. Was die Forscher hoffen lässt: "Wenn man Wobbler-Mäusen ein funktionierendes Vps54-Gen einführt", berichten Meisler und Lengeling, "werden sie von ihrer Krankheit geheilt. Für den Menschen könnten die beschriebenen Fortschritte in der Grundlagenforschung die Möglichkeit neuer Therapieansätze bringen.

Ausführliche Informationen bietet der Originalartikel: Thomas Schmitt-John, Carsten Drepper, Anke Mußmann, Phillip Hahn, Melanie Kuhlmann, Cora Thiel, Martin Hafner, Andreas Lengeling, Peter Heimann, Julie M. Jones, Miriam H. Meisler & Harald Jockusch: Mutation of Vps54 causes motoneuron disease and defective spermiogenesis in the wobbler mouse, in: Nature Genetics online 2005

Kontakt:
Prof. Dr. Harald Jockusch, Tel.: 07664 408004; Fax: 07664 619948; E-Mail: h.jockusch@uni-bielefeld.de

Prof. Dr. Thomas Schmitt-John, Aarhus University, DK-8000 Aarhus C Tel.: 0045 89 422 629; Fax: 0045 8619 6500, E-Mai: tsj@mb.au.dk news133256

Dr. Hans-Martin Kruckis | idw
Weitere Informationen:
http://www.uni-bielefeld.de/

Weitere Berichte zu: Gen Nervenzelle

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht Kupferhydroxid-Nanopartikel schützen vor toxischen Sauerstoffradikalen im Zigarettenrauch
30.03.2017 | Johannes Gutenberg-Universität Mainz

nachricht Nierentransplantationen: Weisse Blutzellen kontrollieren Virusvermehrung
30.03.2017 | Universität Basel

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Atome rennen sehen - Phasenübergang live beobachtet

Ein Wimpernschlag ist unendlich lang dagegen – innerhalb von 350 Billiardsteln einer Sekunde arrangieren sich die Atome neu. Das renommierte Fachmagazin Nature berichtet in seiner aktuellen Ausgabe*: Wissenschaftler vom Center for Nanointegration (CENIDE) der Universität Duisburg-Essen (UDE) haben die Bewegungen eines eindimensionalen Materials erstmals live verfolgen können. Dazu arbeiteten sie mit Kollegen der Universität Paderborn zusammen. Die Forscher fanden heraus, dass die Beschleunigung der Atome jeden Porsche stehenlässt.

Egal wie klein sie sind, die uns im Alltag umgebenden Dinge sind dreidimensional: Salzkristalle, Pollen, Staub. Selbst Alufolie hat eine gewisse Dicke. Das...

Im Focus: Kleinstmagnete für zukünftige Datenspeicher

Ein internationales Forscherteam unter der Leitung von Chemikern der ETH Zürich hat eine neue Methode entwickelt, um eine Oberfläche mit einzelnen magnetisierbaren Atomen zu bestücken. Interessant ist dies insbesondere für die Entwicklung neuartiger winziger Datenträger.

Die Idee ist faszinierend: Auf kleinstem Platz könnten riesige Datenmengen gespeichert werden, wenn man für eine Informationseinheit (in der binären...

Im Focus: Quantenkommunikation: Wie man das Rauschen überlistet

Wie kann man Quanteninformation zuverlässig übertragen, wenn man in der Verbindungsleitung mit störendem Rauschen zu kämpfen hat? Uni Innsbruck und TU Wien präsentieren neue Lösungen.

Wir kommunizieren heute mit Hilfe von Funksignalen, wir schicken elektrische Impulse durch lange Leitungen – doch das könnte sich bald ändern. Derzeit wird...

Im Focus: Entwicklung miniaturisierter Lichtmikroskope - „ChipScope“ will ins Innere lebender Zellen blicken

Das Institut für Halbleitertechnik und das Institut für Physikalische und Theoretische Chemie, beide Mitglieder des Laboratory for Emerging Nanometrology (LENA), der Technischen Universität Braunschweig, sind Partner des kürzlich gestarteten EU-Forschungsprojektes ChipScope. Ziel ist es, ein neues, extrem kleines Lichtmikroskop zu entwickeln. Damit soll das Innere lebender Zellen in Echtzeit beobachtet werden können. Sieben Institute in fünf europäischen Ländern beteiligen sich über die nächsten vier Jahre an diesem technologisch anspruchsvollen Projekt.

Die zukünftigen Einsatzmöglichkeiten des neu zu entwickelnden und nur wenige Millimeter großen Mikroskops sind äußerst vielfältig. Die Projektpartner haben...

Im Focus: A Challenging European Research Project to Develop New Tiny Microscopes

The Institute of Semiconductor Technology and the Institute of Physical and Theoretical Chemistry, both members of the Laboratory for Emerging Nanometrology (LENA), at Technische Universität Braunschweig are partners in a new European research project entitled ChipScope, which aims to develop a completely new and extremely small optical microscope capable of observing the interior of living cells in real time. A consortium of 7 partners from 5 countries will tackle this issue with very ambitious objectives during a four-year research program.

To demonstrate the usefulness of this new scientific tool, at the end of the project the developed chip-sized microscope will be used to observe in real-time...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Industriearbeitskreis »Prozesskontrolle in der Lasermaterialbearbeitung ICPC« lädt nach Aachen ein

28.03.2017 | Veranstaltungen

Neue Methoden für zuverlässige Mikroelektronik: Internationale Experten treffen sich in Halle

28.03.2017 | Veranstaltungen

Wie Menschen wachsen

27.03.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Nierentransplantationen: Weisse Blutzellen kontrollieren Virusvermehrung

30.03.2017 | Biowissenschaften Chemie

Zuckerrübenschnitzel: der neue Rohstoff für Werkstoffe?

30.03.2017 | Materialwissenschaften

Integrating Light – Your Partner LZH: Das LZH auf der Hannover Messe 2017

30.03.2017 | HANNOVER MESSE