Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Tödlicher Verkehrsstau in der Nervenzelle

24.10.2005


Die wobbler-Krankheit der Maus und ihre Heilung durch Gentherapie. Drei Mäuse auf einem Gitter zeigen, wie gut sie klettern können: Die linke Maus hat die neurodegenerative Erbkrankheit "wobbler" (wr/wr) und kann die Gitterstäbe nicht mehr greifen wie die normale Kontrollmaus (+/+) hinten rechts. Die ebenfalls normal greifende Maus vorne rechts trägt die Erbanlagen zur wobbler-Krankheit, (wr/wr), wurde aber duch ein künstlich eingebrachtes normales Gen ("Transgen", Vps54-tg) geheilt. Dieser Versuch beweist die Identität des wobbler-Gens mit dem Vps54-Gen. Aus: Nature Genetics online2005.


Mäuse liefern Forschern aus Bielefeld, Ann Arbor und Braunschweig neue Erkenntnisse über Nervenkrankheiten wie ALS

... mehr zu:
»Gen »Nervenzelle

Durch das Studium von Mäusen haben Wissenschaftler aus Deutschland und den USA einen bislang unbekannten Mechanismus für neurodegenerative Erbkrankheiten entdeckt. Ihr Ergebnis: Bei der so genannten "Wobbler-Maus", die an einem fortschreitenden Verlust von Nervenzellen leidet, ist ein Gen verändert, das eine wichtige Rolle bei Transport und Verteilung von Stoffen in der Zelle spielt. Der Defekt lässt sich durch die Einführung eines voll funktionsfähigen Gens heilen. An der von der Deutschen Forschungsgemeinschaft und dem Fonds der Chemischen Industrie geförderten Arbeit waren Forscher der Universitäten Bielefeld und Ann Arbor (Michigan, USA) sowie der Gesellschaft für Biotechnologische Forschung (GBF) in Braunschweig beteiligt. Ihre Ergebnisse beschreiben sie jetzt in der Online-Version der renommierten Fachzeitschrift "Nature Genetics".

Schon seit Jahrzehnten kennen Forscher die Labormaus-Mutante der "Wobbler" - englisch für "Wackler" - als Modell für die Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) beim Menschen. "Die Tiere leiden an einer fortschreitenden, von Zittern begleiteten Muskellähmung", erklärt dazu Prof. Harald Jockusch aus Bielefeld, der seit 25 Jahren an diesem Tiermodell forscht. Ursache für die tödlich verlaufende Krankheit ist das Absterben der großen motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die die Muskeln des Bewegungsapparats kontrollieren. "Die Symptome ähneln stark denen von ALS-kranken Menschen", sagt Jockusch. "An den Wobbler-Mäusen werden deshalb auch Therapien gegen das Absterben von Nervenzellen getestet." Der betroffene Erbfaktor, das mutierte Gen, blieb jedoch unbekannt.


Die Arbeiten der Bielefelder Forscherteams um Prof. Jockusch und Dr. Thomas Schmitt-John, inzwischen Professor an der Universität Aarhus in Dänemark, zeigen jetzt: Ein Defekt in einem Gen namens Vps54 ist die Ursache für den Verlust der Nervenzellen bei der Wobbler-Maus - und dieser Befund wirft ein neues Licht auf mögliche Krankheitsmechanismen, die auch für ALS-kranke Menschen von Bedeutung sein können. Die Befunde der Bielefelder Arbeitsgruppe wurden in Zusammenarbeit mit Dr. Andreas Lengeling von der GBF und Prof. Miriam Meisler aus Ann Arbor gewonnen.

"Im Inneren unserer Körperzellen spielt sich ein reger Containertransport ab", erklärt Schmitt-John dazu weiter. "Die Container sind mikroskopisch kleine Membranbläschen." Bei der Vielzahl verschiedener Transportgüter mit Funktionen an verschiedenen Orten müssen Ladung, Transportrichtung und Zieladresse genau abgestimmt sein. Die Zielfindung des richtigen Container-Terminals wird durch passgenaue Erkennungsmoleküle vermittelt: die "Vesicular protein sorting factors", kurz Vps. Der Bauplan für eines dieser Moleküle ist im Gen Vps54 gespeichert. Ist es defekt, können die Vesikel ihr Ziel nicht finden. Warum der resultierende "Verkehrsstau" innerhalb der Zelle zu einer Nervenschädigung führt, ist noch nicht vollständig verstanden. "Vermutlich sind Nervenzellen gegen Störungen der Stoffverteilung ganz besonders empfindlich, weil sie ständig Signalstoffe austauschen", erläutert GBF-Wissenschaftler und Projektpartner Dr. Andreas Lengeling. Was die Forscher hoffen lässt: "Wenn man Wobbler-Mäusen ein funktionierendes Vps54-Gen einführt", berichten Meisler und Lengeling, "werden sie von ihrer Krankheit geheilt. Für den Menschen könnten die beschriebenen Fortschritte in der Grundlagenforschung die Möglichkeit neuer Therapieansätze bringen.

Ausführliche Informationen bietet der Originalartikel: Thomas Schmitt-John, Carsten Drepper, Anke Mußmann, Phillip Hahn, Melanie Kuhlmann, Cora Thiel, Martin Hafner, Andreas Lengeling, Peter Heimann, Julie M. Jones, Miriam H. Meisler & Harald Jockusch: Mutation of Vps54 causes motoneuron disease and defective spermiogenesis in the wobbler mouse, in: Nature Genetics online 2005

Kontakt:
Prof. Dr. Harald Jockusch, Tel.: 07664 408004; Fax: 07664 619948; E-Mail: h.jockusch@uni-bielefeld.de

Prof. Dr. Thomas Schmitt-John, Aarhus University, DK-8000 Aarhus C Tel.: 0045 89 422 629; Fax: 0045 8619 6500, E-Mai: tsj@mb.au.dk news133256

Dr. Hans-Martin Kruckis | idw
Weitere Informationen:
http://www.uni-bielefeld.de/

Weitere Berichte zu: Gen Nervenzelle

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht Eine Frage der Dynamik
19.02.2018 | Leibniz-Forschungsinstitut für Molekulare Pharmakologie (FMP)

nachricht Forscherteam deckt die entscheidende Rolle des Enzyms PP5 bei Herzinsuffizienz auf
19.02.2018 | Westfälische Wilhelms-Universität Münster

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Eine Frage der Dynamik

Die meisten Ionenkanäle lassen nur eine ganz bestimmte Sorte von Ionen passieren, zum Beispiel Natrium- oder Kaliumionen. Daneben gibt es jedoch eine Reihe von Kanälen, die für beide Ionensorten durchlässig sind. Wie den Eiweißmolekülen das gelingt, hat jetzt ein Team um die Wissenschaftlerin Han Sun (FMP) und die Arbeitsgruppe von Adam Lange (FMP) herausgefunden. Solche nicht-selektiven Kanäle besäßen anders als die selektiven eine dynamische Struktur ihres Selektivitätsfilters, berichten die FMP-Forscher im Fachblatt Nature Communications. Dieser Filter könne zwei unterschiedliche Formen ausbilden, die jeweils nur eine der beiden Ionensorten passieren lassen.

Ionenkanäle sind für den Organismus von herausragender Bedeutung. Wenn zum Beispiel Sinnesreize wahrgenommen, ans Gehirn weitergeleitet und dort verarbeitet...

Im Focus: In best circles: First integrated circuit from self-assembled polymer

For the first time, a team of researchers at the Max-Planck Institute (MPI) for Polymer Research in Mainz, Germany, has succeeded in making an integrated circuit (IC) from just a monolayer of a semiconducting polymer via a bottom-up, self-assembly approach.

In the self-assembly process, the semiconducting polymer arranges itself into an ordered monolayer in a transistor. The transistors are binary switches used...

Im Focus: Erste integrierte Schaltkreise (IC) aus Plastik

Erstmals ist es einem Forscherteam am Max-Planck-Institut (MPI) für Polymerforschung in Mainz gelungen, einen integrierten Schaltkreis (IC) aus einer monomolekularen Schicht eines Halbleiterpolymers herzustellen. Dies erfolgte in einem sogenannten Bottom-Up-Ansatz durch einen selbstanordnenden Aufbau.

In diesem selbstanordnenden Aufbauprozess ordnen sich die Halbleiterpolymere als geordnete monomolekulare Schicht in einem Transistor an. Transistoren sind...

Im Focus: Quantenbits per Licht übertragen

Physiker aus Princeton, Konstanz und Maryland koppeln Quantenbits und Licht

Der Quantencomputer rückt näher: Neue Forschungsergebnisse zeigen das Potenzial von Licht als Medium, um Informationen zwischen sogenannten Quantenbits...

Im Focus: Demonstration of a single molecule piezoelectric effect

Breakthrough provides a new concept of the design of molecular motors, sensors and electricity generators at nanoscale

Researchers from the Institute of Organic Chemistry and Biochemistry of the CAS (IOCB Prague), Institute of Physics of the CAS (IP CAS) and Palacký University...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

Aachener Optiktage: Expertenwissen in zwei Konferenzen für die Glas- und Kunststoffoptikfertigung

19.02.2018 | Veranstaltungen

Konferenz "Die Mobilität von morgen gestalten"

19.02.2018 | Veranstaltungen

Von Bitcoins bis zur Genomchirurgie

19.02.2018 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

Die Zukunft wird gedruckt

19.02.2018 | Architektur Bauwesen

Fraunhofer HHI präsentiert neueste VR- und 5G-Technologien auf dem Mobile World Congress

19.02.2018 | Messenachrichten

Stabile Gashydrate lösen Hangrutschung aus

19.02.2018 | Geowissenschaften

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics