Neue Creutzfeldt-Jacob-Variante entdeckt

Eine neue Form der Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (CJD) haben Mediziner offenbar bei einigen Patienten in den USA entdeckt. Zehn Menschen sind bisher an einer rasch fortschreitenden Form von fataler Demenz, der PSPr, gestorben.

Die Patienten entwickeln laut New Scientist den charakteristischen Gehirnschaden, der in Zusammenhang mit CJD auftritt. Die Wissenschaft geht jedoch davon aus, dass diese Form der Krankheit genetische Ursachen haben könnte.

Britische Experten überprüfen laut BBC derzeit die vorhandenen Aufzeichnungen, um festzustellen, ob es auch diesseits des Atlantiks bereits zu Erkrankungen gekommen ist. Jährlich treten allein in Großbritannien zwischen 50 und 100 Fälle sporadischer CJD auf. Anders als bei der vCJD ist sind die Ursachen bei den meisten sporadisch auftretenden Erkrankungen unbekannt.

Die neuen Fälle wurden an die CJD-Überwachungszentren in Amerika gemeldet, da sie eine ungewöhnlich rasch fortschreitende Form von Demenz mit zusätzlichen Symptomen wie dem Verlust der Fähigkeit sich zu bewegen und zu sprechen waren. Zusätzlich außergewöhnlich war, dass die normalerweise bei CJD eingesetzten Tests negative Ergebnisse zeigten.

Die Obduktionen der Verstorbenen ergaben das bekannte schwammige Gehirngewebe bedeckt mit winzigen Löchern. Pierluigi Gambetti, der Direktor des

US National Prion Disease Pathology Surveillance Center (NPDPSC) http://www.cjdsurveillance.com , geht davon aus, dass die neu entdeckte Form von CJD unbemerkt bereits seit Jahren vorhanden ist.

Er wies laut BBC auch darauf hin, dass die Patienten aus Familien kamen, in denen es bereits Demenzerkrankungen gegeben hatte. Denkbar sei daher eine genetische Ursache. Nicht nachweisbar war jedoch das Gen, das mit manchen der sporadischen Erkrankungen in Zusammenhang gebracht wurde.