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Angriff auf die Kläranlagen des Körpers

19.12.2013
Ganze 1.500 Liter Blut fließen täglich durch unsere Nieren, werden gefiltert und von Giftstoffen befreit. Wenn Krankheiten diese Arbeit beeinträchtigen, ist das lebensgefährlich.

Bei Dense Deposit Disease, einer seltenen und schweren Nierenerkrankung, ist das der Fall – sie führt zum kompletten Versagen dieser lebenswichtigen Organe.


Qian Chen untersucht im Rahmen ihrer Doktorarbeit Blutproben von Patienten, die an Dense Deposit Disease erkrankt sind Foto: Jan-Peter Kasper

Zur Frage, warum die Krankheit die Nieren befällt und diese zerstört, konnten Wissenschaftler des Leibniz-Instituts für Naturstoff-Forschung und Infektionsbiologie – Hans-Knöll-Institut (HKI) einen entscheidenden Beitrag leisten. Das international renommierte Medizin-Fachblatt Journal of Clinical Investigation veröffentlichte soeben ihre Erkenntnisse.

Von Tina Kunath

Größer als eine Faust sind sie nicht, die „Kläranlagen“ des menschlichen Körpers. Und dennoch unverzichtbar: Giftstoffe ausscheiden, Hormone produzieren, Harn bilden. Etwa drei Millionen Nierenkörperchen verrichten so täglich ihre Arbeit. Die seltene Nierenkrankheit Dense Deposit Disease hindert sie allerdings daran. Sie betrifft vor allem Kinder und Jugendliche und führt innerhalb weniger Jahre zum Nierenversagen. Ein Wissenschaftlerteam um Prof. Peter Zipfel vom HKI ist den Ursachen der Krankheit jetzt auf die Spur gekommen.

Im Normalfall bekämpft unsere Immunabwehr feindliche Erreger. Ein Teil davon, das sogenannte Komplementsystem, reagiert dabei besonders schnell und direkt auf bakterielle Eindringlinge. Es besteht aus einer Reihe von Eiweißen. Bei Menschen, die an Dense Deposit Disease erkrankt sind, ist eines dieser Eiweiße aufgrund einer genetischen DNA-Mutation verändert – Dies ist der Knackpunkt bei der Auslösung der Krankheit. Denn eigentlich besteht die Aufgabe dieses Eiweißes darin, das Komplementsystem daran zu hindern körpereigene Zellen und Oberflächen zu zerstören. Das fehlerhafte Eiweiß führt jedoch zur Überaktivierung des Komplementsystems und verursacht damit Ablagerungen und die Schädigung der Nieren. Deren Filtrationsleistung sinkt, bis sie schließlich ihre Arbeit einstellen.

Ein glücklicher Zufall half den Wissenschaftlern des HKI dabei, zu dieser Erkenntnis zu gelangen, erklärt die Doktorandin Qian Chen: „Ein Geschwisterpaar aus Erlangen ist an Dense Deposit Disease erkrankt. Über den behandelnden Arzt Prof. Micheal Wiesener vom Universitätsklinikum Erlangen haben wir diese wichtige Blutproben erhalten, die wir im Labor testen konnten.“ Qian Chen hat die Proben im Rahmen ihrer Doktorarbeit intensiv untersucht. Die Ergebnisse des Jenaer Teams führten schließlich dazu, dass die Behandlungsmethode für die Erlanger Patienten deutlich verbessert werden konnte.

Im günstigsten Fall wurde bisher das Leben der Patienten durch eine lebenslange Dialyse oder eine Nierentransplantation verlängert. Diese Aussichten verbessern sich nun deutlich: „Durch die intensive Zusammenarbeit mit den Ärzten aus Erlangen konnten wir nicht nur aufklären, wie die Krankheit entsteht, sondern bereits erste Medikamente testen.“, so Prof. Peter Zipfel. Nach dem Einpflanzen einer Spenderniere könnte so der Krankheitsverlauf aufgehalten und auf die wöchentliche Dialyse verzichtet werden.

Ein neues Medikament, das derzeit in den USA getestet wird, hat sich bereits im Labor bewährt. Es enthält einen Hemmstoff, der das Komplementsystem ausbremst. In die US-amerikanische Studie zur Wirksamkeit dieses Hemmstoffes sollen jetzt auch die beiden Erlanger Geschwister aufgenommen werden. Wird das Mittel zugelassen, kann es vermutlich bald dafür sorgen, dass sowohl den beiden Patienten aus Erlangen als auch anderen Betroffenen der ständige Gang zur Dialyse erspart bleibt.

Informationen zum HKI

Das Leibniz-Institut für Naturstoff-Forschung und Infektionsbiologie – Hans-Knöll-Institut – wurde 1992 gegründet und gehört seit 2003 zur Leibniz-Gemeinschaft. Die Wissenschaftler des HKI befassen sich mit der Infektionsbiologie human-pathogener Pilze. Sie untersuchen die molekularen Mechanismen der Krankheitsauslösung und die Wechselwirkung mit dem menschlichen Immunsystem. Neue Naturstoffe aus Mikroorganismen werden aufihre biologische Aktivität untersucht und für mögliche Anwendungen als Wirkstoffe zielgerichtet modifiziert.

Das HKI verfügt über fünf wissenschaftliche Abteilungen, deren Leiter gleichzeitig berufene Professoren der Friedrich-Schiller-Universität Jena (FSU) sind. Hinzu kommen mehrere Nachwuchsgruppen und Querschnittseinrichtungen mit einer integrativen Funktion für das Institut, darunter das anwendungsorientierte Biotechnikum als Schnittstelle zur Industrie. Gemeinsam mit der FSU betreibt das HKI die Jena Microbial Resource Collection, eine umfassende Sammlung von Mikroorganismen und Naturstoffen. Zurzeit arbeiten mehr als 350 Personen am HKI, davon sind 120 Doktoranden.

Das HKI ist Initiator und Kernpartner großer Verbundprojekte wie der Exzellenz-Graduiertenschule Jena School for Microbial Communication, des Sonderforschungsbereiches/Transregio FungiNet, des Zentrums für Innovationskompetenz Septomics sowie von InfectControl 2020 – Neue Antiinfektionsstrategien, einem Vorhaben im BMBF-Programm Zwanzig20 – Partnerschaft für Innovation.

Informationen zur Leibniz-Gemeinschaft

Die Leibniz-Gemeinschaft verbindet 86 selbständige Forschungseinrichtungen. Deren Ausrichtung reicht von den Natur-, Ingenieur- und Umweltwissenschaften über die Wirtschafts-, Raum- und Sozialwissenschaften bis zu den Geisteswissenschaften. Leibniz-Institute bearbeiten gesellschaftlich, ökonomisch und ökologisch relevante Fragestellungen. Sie betreiben erkenntnis- und anwendungsorientierte Grundlagenforschung. Sie unterhalten wissenschaftliche Infrastrukturen und bieten forschungsbasierte Dienstleistungen an.

Die Leibniz-Gemeinschaft setzt Schwerpunkte im Wissenstransfer in Richtung Politik, Wissenschaft, Wirtschaft und Öffentlichkeit. Leibniz-Institute pflegen intensive Kooperationen mit den Hochschulen - u.a. in Form der WissenschaftsCampi - , mit der Industrie und anderen Partnern im In- und Ausland. Sie unterliegen einem maßstabsetzenden transparenten und unabhängigen Begutachtungsverfahren. Aufgrund ihrer gesamtstaatlichen Bedeutung fördern Bund und Länder die Institute der Leibniz-Gemeinschaft gemeinsam.

Die Leibniz-Institute beschäftigen rund 17.000 Personen, darunter 7.900 Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler. Der Gesamtetat der Institute liegt bei 1,5 Milliarden Euro.

Ansprechpartner

Dr. Michael Ramm
Wissenschaftliche Organisation
Leibniz-Institut für Naturstoff-Forschung und Infektionsbiologie e.V.
– Hans-Knöll-Institut –
Adolf-Reichwein-Straße 23
07745 Jena
+49 3641 5321011 (T)
+49 1520 1848494 (M)
+49 3641 5320801 (F)
michael.ramm@hki-jena.de
Presseservice: pr@hki-jena.de

Dr. Michael Ramm | idw
Weitere Informationen:
http://www.presse.hki-jena.de

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