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Still, aber tödlich: Die Ursache des Demetz-Syndroms beim Tiroler Grauvieh

19.05.2011
Für neurologische Erkrankungen bei Menschen und Tieren können viele Faktoren verantwortlich sein. Immer mehr Hinweise deuten auf genetische Ursachen.

Kleine Populationen sind besonders gefährdet, wie das Tiroler Grauvieh, eine Rinderrasse mit nur etwa 5000 registrierten Kühen, bei der eine spezielle Nervenkrankheit auftritt, das Demetz-Syndrom. Ein internationales Forscherteam mit Beteiligung der Vetmeduni Vienna hat die genetische Basis dafür aufgedeckt.

Obwohl die Daten den Schluss zulassen, dass die fragliche Mutation keinen Effekt hat, fanden die Forscher, dass sie zur Produktion eines nicht funktionsfähigen Proteins führt. Die Ergebnisse wurden im Online-Journal PLoSone veröffentlicht.

Die moderne Rinderzucht beruht im wesentlichen auf künstlicher Besamung, daher können viele Tiere auf einige wenige Vatertiere zurückgeführt werden. Das ist zwar einerseits Ursache dafür, dass Rinder so anfällig für genetische Probleme sind, aber es bietet auf der anderen Seite auch Chancen für die Lösung dieser Probleme: Gezielte Zuchtprogramme sollten imstande sein, krankheitsverursachende Mutationen in kürzester Zeit wieder herauszuzüchten. Mit diesem Ziel hat ein Forscherkonsortium der Universität Bern, der Universität für Bodenkultur Wien und der Veterinärmedizinischen Universität Wien mögliche Ursachen für das sogenannte Demetz-Syndrom untersucht, eine neurologische Störung beim Tiroler Grauvieh, die erstmals 2003 von Dr. Florian Demetz diagnostiziert wurde. Betroffene Tiere zeigen Lähmungen und Ataxien, das sind Störungen der Muskelkoordination.

Still oder doch nicht?

Züchterische Aufzeichnungen deuteten bereits darauf hin, dass die Erkrankung genetischen Ursprungs ist. Erste Studien ermöglichten den Wissenschaftern, die verantwortliche Genmutation auf einem relativ kleinen Abschnitt des Chromosoms 16 zu lokalisieren. In diesem Genomabschnitt ist das sogenannte MFN2-Gen lokalisiert, das die Fusion von Mitochondrien reguliert. Von einer Form der menschlichen Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung ist bekannt, dass sie mit Mutationen des MFN2-Gens assoziiert ist, was die Bedeutung dieses Gens in der neurologischen Entwicklung unterstreicht. Aber als die Wissenschafter das mutierte MFN2-Gen der Rinder sequenzierten, wurden sie überrascht: Die Mutation dürfte eigentlich keine Auswirkung auf das von diesem Gen kodierte Protein haben. Solche sogenannten „stillen Mutationen“ sind im Genom weit verbreitet und – wie ihr Name besagt – haben sie üblicherweise auch keine Konsequenzen. Was passiert also beim Demetz-Syndrom?

Fehler in der RNA

Uschi Reichart, Post-Doc in der Gruppe von Mathias Müller von der Vetmeduni Vienna, nahm sich dieser Frage an, indem sie den Weg vom Gen zum Protein detaillierter untersuchte. Sie verglich die RNA-Moleküle von Tieren mit und von Tieren ohne Mutation. Sie fand heraus, dass bei einem erkrankten Tier zusätzlich zum normalen RNA-Molekül ein zweites, viel längeres Transkript desselben Gens gebildet wird. Diese RNA-Variante beherbergt eine Sequenz, die normalerweise aus dem RNA-Transkript herausgeschnitten wird. Diese Sequenz enthält ein „Stop-Codon“, das – wie der Name nahelegt – die Synthese eines Proteins beendet. In der Folge schafft das längere RNA-Molekül ein Protein, das geringfügig kürzer ist als das normale. Die logische Konsequenz: Das Protein verliert seine Funktion. In anderen Worten: Eine punktuelle Mutation, von der erwartet wurde, dass sie keinen Effekt auf das genetische Produkt hat, verändert dennoch die RNA-Produktion und führt in der Folge zur Bildung eines funktionsuntüchtigen Proteins.

Uschi Reichart: „Wissenschafter verlassen sich vielfach auf die Information aus der Gensequenzierung, um Mutationen zu identifizieren. In der Folge kann man leicht Dinge übersehen, wenn man traditionelle Untersuchungen der Genexpression unterlässt. Die ergänzende Analyse von RNA und Proteinen ist oft wesentlich, um die Bedeutung von Mutationen zu verstehen." Ein defektes Protein ist also offensichtlich verantwortlich für das Demetz-Syndrom des Tiroler Grauviehs. Es sollte daher möglich sein, Bullen auf das Vorhandensein der speziellen genetischen Mutation zu untersuchen und durch entsprechende Zuchtprogramme die Krankheit aus der Population zu eliminieren.

Die Studie „An Unusual Splice Defect in the Mitofusin 2 Gene (MFN2) is associated with Degenerative Axonopathy in Tyrolean Grey Cattle” von Cord Drögemüller, Ursula Reichart, Torsten Seuberlich, Anna Oevermann, Martin Baumgartner, Kathrin Kühni Boghenbor, Michael H. Stoffel, Claudia Syring, Mireille Meylan, Simone Müller, Mathias Müller, Birgit Gredler, Johann Sölkner and Tosso Leeb wurde im Online-Journal PLoSone veröffentlicht unter http://www.plosone.org/article/info%3Adoi%2F10.1371%2Fjournal.pone.0018931

Rückfragehinweis
O.Univ.Prof. Dr. Mathias Müller, mathias.mueller@vetmeduni.ac.at, T: +43 1 25077-5620
Aussender
Mag. Klaus Wassermann, klaus.wassermann@vetmeduni.ac.at, T: +43 1 25077-1153

Beate Zöchmeister | idw
Weitere Informationen:
http://www.vetmeduni.ac.at
http://www.plosone.org/article/info%3Adoi%2F10.1371%2Fjournal.pone.0018931

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