Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Protecting the brain from of a deadly genetic disease

23.02.2010
Huntington's disease (HD) is a cruel, hereditary condition that leads to severe physical and mental deterioration, psychiatric problems and eventually, death. Currently, there are no treatments to slow down or stop it.

HD sufferers are born with the disease although they do not show symptoms until late in life. In a new study published in The Journal of Neuroscience, Stephen Ferguson and Fabiola Ribeiro of Robarts Research Institute at The University of Western Ontario identified a protective pathway in the brain that may explain why HD symptoms take so long to appear. The findings could also lead to new treatments for HD.

The symptoms of Huntington's disease are caused by cell death in specific regions of the brain. Patients who have HD are born with a mutated version of the protein huntingtin (Htt), which is thought to cause these toxic effects. While researchers know HD results from this single, mutated protein, no one seems to know exactly what it does, why it does not cause symptoms until later in life, or why it kills a specific set of brain cells, even though Htt is found in every single cell in the human body.

Ferguson and Ribeiro used a genetically-modified mouse model of HD to look at the effects of mutated Htt on the brain. "We found there was some kind of compensation going on early in the life of these mice that was helping to protect them from the development of the disease," says Ferguson, director of the Molecular Brain Research Group at Robarts, and a professor in the Department of Physiology & Pharmacology at Western's Schulich School of Medicine and Dentistry. "As they age, they lose this compensation and the associated protective effects, which could explain the late onset of the disease."

Ferguson adds that metabotropic glutamate receptors (mGluRs), which are responsible for communication between brain cells, play an important role in these protective effects. By interacting with the mutant Htt protein, mGluRs change the way the brain signals in the early stages of HD in an attempt to offset the disease, and save the brain from cell death. As a result, mGluRs could offer a drug target for HD treatment.

Because HD is a dominant genetic disease, every child with an affected parent has a 50 per cent chance of inheriting the fatal condition. This research, funded by the Canadian Institutes of Health Research, sheds light on the onset of HD and the potential role of a mutant protein in patients, paving the way for the development of new drug therapies.

Kathy Wallis | EurekAlert!
Further information:
http://www.uwo.ca

Further reports about: HD symptoms Protecting apples brain cell cell death mutated protein

More articles from Life Sciences:

nachricht Moth takes advantage of defensive compounds in Physalis fruits
26.08.2016 | Max-Planck-Institut für chemische Ökologie

nachricht Designing ultrasound tools with Lego-like proteins
26.08.2016 | California Institute of Technology

All articles from Life Sciences >>>

The most recent press releases about innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Flexibel statt starr

Gezielter und effizienter Transport zellulärer Frachten durch physikalischen Mechanismus

Damit Zellen richtig funktionieren können, müssen Frachten innerhalb der Zelle ständig von einem Ort zum anderen transportiert werden, wobei es ähnlich zugeht...

Im Focus: Elektronen am Tempolimit

Elektronische Bauteile werden seit Jahren immer schneller und machen damit leistungsfähige Computer und andere Technologien möglich. Wie schnell sich Elektronen mit elektrischen Feldern letztendlich kontrollieren lassen, haben jetzt Forscher an der ETH Zürich untersucht. Ihre Erkenntnisse sind wichtig für die Petahertz-Elektronik der Zukunft.

Geschwindigkeit mag keine Hexerei sein, doch sie ist die Grundlage für Technologien, die nicht selten wie Magie anmuten. Moderne Computer etwa sind so...

Im Focus: Forscher beobachten, wie Chaperone defekte Proteine erkennen

Proteine, auch Eiweiße genannt, erfüllen in unserem Körper lebenswichtige Funktionen: Sie transportieren Stoffe, bekämpfen Krankheitserreger oder fungieren als Katalysatoren. Damit diese Prozesse zuverlässig funktionieren, müssen die Proteine eine definierte dreidimensionale Struktur annehmen. Molekulare Faltungshelfer, die sogenannten Chaperone, kontrollieren den Strukturierungsprozess. Ein Forscherteam unter der Beteiligung der Technischen Universität München (TUM) konnte nun herausfinden, wie Chaperone besonders gefährliche Fehler in diesem Strukturierungsprozess erkennen. Die Ergebnisse wurden im Fachmagazin "Molecular Cell" veröffentlicht.

Chaperone sind sozusagen die TÜV-Prüfer der Zelle. Es handelt sich um Proteine, die wiederum andere Proteine auf Qualitätsmängel untersuchen, bevor diese die...

Im Focus: Mikroskopieren mit einzelnen Ionen

Neuartiges Ionenmikroskop nutzt einzelne Ionen, um Abbildungen mit einer Auflösung im Nanometerbereich zu erzeugen

Wissenschaftler um Georg Jacob von der Johannes Gutenberg-Universität Mainz haben ein Ionenmikroskop entwickelt, das nur mit exakt einem Ion pro Bildpixel...

Im Focus: Streamlining accelerated computing for industry

PyFR code combines high accuracy with flexibility to resolve unsteady turbulence problems

Scientists and engineers striving to create the next machine-age marvel--whether it be a more aerodynamic rocket, a faster race car, or a higher-efficiency jet...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

VDE und IEEE veranstalten Weltkongress der Consumer-Elektronik auf der IFA

26.08.2016 | Veranstaltungen

IT-Sicherheit – Wettlauf gegen die Zeit

26.08.2016 | Veranstaltungen

Neue Ideen für die Schifffahrt

24.08.2016 | Veranstaltungen

 
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Geothermieforschung: Bund fördert Projekt am Drilling Simulator Celle mit 3,8 Millionen Euro

26.08.2016 | Förderungen Preise

VDE und IEEE veranstalten Weltkongress der Consumer-Elektronik auf der IFA

26.08.2016 | Veranstaltungsnachrichten

Körperwärme als Stromquelle

26.08.2016 | Materialwissenschaften